domingo, 22 de junho de 2014

A IDADE DE INÍCIO DA PUBERDADE VARIA ENTRE POPULAÇÕES DIFERENTES E SE CORRELACIONA MAIS COM A IDADE ÓSSEA (IO) DO QUE COM A IDADE CRONOLÓGICA (IC). A BAIXA ESTATURA PODE SER DEVIDO A DEFEITO DO CRESCIMENTO CONSTITUCIONAL INTRÍNSECO OU DEVIDO A QUALQUER DOS FATORES EXTRÍNSECOS QUE SÃO NECESSÁRIOS PARA O CRESCIMENTO NORMAL. FISIOLOGIA–ENDOCRINOLOGIA–NEUROENDOCRINOLOGIA-GENÉTICA–ENDÓCRINO-PEDIATRIA (SUBDIVISÃO DA ENDOCRINOLOGIA): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

Quase todas as crianças preferiram ter altura final longitudinal mais alta do que o desenvolvimento puberal mais cedo o que levaria a uma estatura final mais elevada.
A baixa estatura é definida como a altura abaixo do 3º percentil ou menos de dois desvios-padrão (DS) abaixo da altura mediana para a idade e sexo de acordo com o padrão da população; ou mesmo se a altura está dentro dos percentis normais, mas a velocidade de crescimento é sempre abaixo do percentil 25 ao longo de 6 a 12 meses de observação. Cerca de 3% das crianças em qualquer população será baixa, entre os quais a metade será por motivos fisiológicos (familiar ou constitucional) e metade será por motivos patológicos. O crescimento normal requer uma nutrição adequada, juntamente com vários estímulos hormonais. Os hormônios importantes são: o hormônio do crescimento (GH), fator de crescimento insulina-I (IGF-I), hormônios tireoidianos, esteróides sexuais e outros fatores de crescimento. O crescimento linear é máximo durante a infância; geralmente a criança cresce 25 cm no primeiro ano, 10 cm/ano nos próximos 2 anos. Posteriormente, ele declina gradualmente para 6 a 7 cm/ano até a puberdade, quando o crescimento acelera novamente de forma importante quando em torno de 10 cm/ano. A idade de início da puberdade varia entre populações diferentes e se correlaciona mais com a idade óssea (IO) do que com a idade cronológica (IC). A baixa estatura pode ser devido a defeito do crescimento constitucional intrínseco ou devido a qualquer dos fatores extrínsecos que são necessários para o crescimento normal. Segundo avaliações feitas na Índia a extensão do problema e as causas da baixa estatura em crianças indianas não são precisamente conhecidas. Um estudo sobre o crescimento infantil incluiu 2.500 admissões consecutivas para Bai Jerbai Wadia Hospital para 
Crianças em Mumbai, na Índia; 140 (5,6%) foram consideradas como sendo de baixa estatura (menos do que o percentil 5 de um padrão Indiano). As causas do retardo do crescimento foram em ordem de frequência: desnutrição energético-protéica (PEM) (42), a doença sistêmica crônica (23), anemia crônica (19), alterações esqueléticas (16), baixa estatura constitucional (15), distúrbios endócrinos (15), atraso do crescimento intrauterino (5), desordens cromossômicas (2), e diversas (3). Todos os 10,7% de casos com problemas endócrinos tinha hipotireoidismo congênito. Em contraste, o estudo da baixa estatura entre 430 crianças encaminhadas para a clínica endócrina ao mesmo hospital mostrou que distúrbios endócrinos foram responsáveis pela maioria dos casos de baixa estatura (143 ou 33,3%). Noventa e sete desses casos (67,8%) tiveram GHD, enquanto apenas 6,3% sofriam de hipotireoidismo. A desnutrição e doença crônica causa baixa estatura em apenas 8,4% dos casos. Em outro estudo do Departamento de Endocrinologia, Instituto Sheri Kashmir de Ciências Médicas, a DGH foi a causa identificável mais comum de baixa estatura e foi responsável por 22,8% dos casos. Trinta e seis pacientes (18,7%) tinham uma estatura baixa variante do normal. A acidose tubular renal foi diagnosticada em 10,4%, o hipotireoidismo primário, a desnutrição e a síndrome hipotalâmica em 7,8% cada um, e síndrome de insensibilidade ao GH em 4,1% dos casos. Em um estudo para avaliar a prevalência e o perfil etiológico da baixa estatura em crianças atendidas em ambulatório de um hospital da comunidade, a prevalência de baixa estatura foi de 13,8%; significativamente maior do que a prevalência relatada de centros terciários. A causa mais comum de baixa estatura foi a desnutrição energético-proteica e doenças crônicas que ocorrem em 53,5% dos casos. Outras causas incluindo variantes normais de baixa estatura 24,4%, problemas endócrinos 4,7% e miscelânea 5,8%. 11,6% não puderam ser classificadas devido à perda de seguimento. 

CAUSAS DA BAIXA ESTATURA

Baixa Estatura Proporcional

Variantes normais
* Familiar
* Atraso constitucional do crescimento e da puberdade.

Causas pré-natais
* Restrição de crescimento intrauterino (placenta, infecções ou teratogênico)
* Doenças genéticas (cromossômica e distúrbios metabólicos).

Causas pós-natais
* Subnutrição
* Doença crônica sistêmica
* Baixa estatura Psicossocial (privação emocional)
* Causas endócrinas
- Deficiência de hormônio de crescimento ou insensibilidade
- Hipotireoidismo
- Diabetes mellitus juvenil
- Síndrome de Cushing
- Pseudohipoparatireoidismo

Puberdade – Precoce ou atrasada

A baixa estatura desproporcional

Com membros curtos
* A acondroplasia, hipocondroplasia, condrodisplasia puntata, displasia condroectodermal, displasia diastrófica, condrodisplasia metafisária
* Deformidades devido a osteogênese imperfeita, raquitismo refratário.

Com tronco curto
* Displasia espondiloepifisária, mucolipidose, mucopolissacaridose.
* Falha na coluna, hemivertebral.

A somatotropina (hormônio do crescimento, o GH) de origem rDNA tem proporcionado uma droga disponível e segura que tem melhorado muito a gestão de crianças e adolescentes com DGH e outros distúrbios do crescimento. 
Nos EUA e na Europa, as agências reguladoras têm dado a aprovação para o uso de GH em crianças e adultos que atendam a critérios específicos. Áreas que necessitam de consenso incluem a gestão de pacientes púberes, a transição para a vida adulta, pacientes pediátricos, a gestão de crianças com baixa estatura idiopática e do papel do IGF-1 recombinante no tratamento. A doença crônica em crianças é frequentemente associada com o crescimento pobre, que pode estar relacionado com o distúrbio subjacente, à má alimentação, ou devido à administração de drogas terapêuticas inibidoras do crescimento, tais como glicocorticóides. Em todas as doenças crônicas, fraco crescimento tem sido associado a resultados clínicos menos favoráveis. Assim, diversas condições crônicas têm suscitado investigação para o uso de GH como um agente anabólico.


LOW HEIGHT: EVALUATION AND MANAGEMENT OF THE LOW HEIGHT IN CHILD, INFANT AND YOUTH; DR. JOÃO SANTOS CAIO JR./DRA.H.V.CAIO.

THE AGE OF ONSET OF PUBERTY VARIES AMONG POPULATIONS AND CORRELATES MORE DIFFERENT WITH BONE AGE (IO) THAN CHRONOLOGICAL AGE (IC). LOW HEIGHT CAN BE DUE TO DEFECT OR INTRINSIC GROWTH CONSTITUTIONAL DUE TO ANY OF FACTORS EXTRINSIC REQUIRED FOR GROWTH NORMAL. PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY-GENETICS-ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

Short stature is defined as height below the 3rd percentile or less than two standard deviations (SD) below the median for age and sex height according to the standard of the population; or even if the height is within normal percentiles, but the growth rate is always below the 25th percentile over 6 to 12 months of observation. About 3% of children in any population will be low, among which half will be for physiological reasons (familial or constitutional) and half will be for pathological reasons. The normal growth requires adequate nutrition along with various hormonal stimuli. The important hormones are growth hormone (GH), insulin-like growth factor-I (IGF-I), thyroid hormones, sex hormones and other growth factors. 
The linear growth is maximal during infancy; usually the child grows 25 cm in the first year, 10 cm /year in the next two years. Later, it gradually declines to 6-7 cm/year until puberty, when growth accelerates again significantly when around 10 cm/year. The age of onset of puberty varies among different populations and correlates more with bone age (BA) than with chronological age (CA). Short stature may be due to intrinsic defects or due to constitutional growth of any extrinsic factors required for normal growth. According to assessments made in India the extent of the problem and causes of short stature in Indian children are not precisely known. A study on child growth included 2.500 consecutive admissions to Bai Jerbai Wadia Hospital for Children in Mumbai, India; 140 (5.6%) were considered to be of short stature (less than the 5th percentile of a standard Indian). The causes of growth retardation were in order of frequency: protein-energy malnutrition (PEM) (42), chronic systemic disease (23), chronic anemia (19), skeletal abnormalities (16), constitutional short stature (15), endocrine disorders (15), intrauterine growth retardation (5), chromosomal disorders (2), and miscellaneous (3). 10.7% of all cases with endocrine problems had congenital hypothyroidism. In contrast, the study of stunting among 430 children referred to the endocrine clinic at the same hospital showed that endocrine disorders were responsible for most cases of short stature (143 or 33.3%). Ninety-seven of these cases (67.8%) had GHD, while only 6.3% were suffering from hypothyroidism. The disease causes chronic malnutrition and stunting in only 8.4% of cases. In another study from the Department of Endocrinology, Sheri Kashmir Institute of Medical Sciences, the GHD was the most common identifiable cause of short stature and accounted for 22.8% of cases. Thirty-six patients (18.7%) had normal variant short stature. Renal tubular acidosis was diagnosed in 10.4%, primary hypothyroidism, malnutrition and hypothalamic syndrome in 7.8% each, and GH insensitivity syndrome in 4.1% of cases. 
FASES DESENVOLVIMENTO SER HUMANO
In a study to assess the prevalence and etiological profile of short stature in children attending outpatient clinic of a community hospital, the prevalence of stunting was 13.8%; significantly higher than the reported prevalence of tertiary centers. The most common cause of short stature was the protein-energy malnutrition and chronic diseases that occur in 53.5% of cases. Others causes including normal variants of stature 24.4%, 4.7% endocrine problems and miscellaneous 5.8%. 11.6% could not be classified due to loss of follow-up.

CAUSES OF LOW HEIGHT

Proportional Short Stature

Normal variants
* Familiar
* Constitutional delay of growth and puberty.

Prenatal causes
* Intrauterine growth restriction (placenta, infection or teratogenic causes)
* Genetic disorders (chromosomal and metabolic disorders).

Postnatal causes
* Malnutrition
*Chronic Systemic Disease
* Short stature Psychosocial (emotional deprivation)
*Endocrine Causes
- Growth hormone deficiency or insensitivity
- Hypothyroidism
- Juvenile diabetes mellitus
- Cushing's syndrome
- Pseudohypoparathyroidism

Puberty - Early or late

The disproportionately low stature

With short limbs
* Achondroplasia, hipocondroplasia, chondrodysplasia punctata, condroectodermal dysplasia, diastrophic dysplasia, metaphyseal chondrodysplasia.
* Deformities due to osteogenesis imperfect, refractory rickets.

With short trunk
* Dysplasia espondiloepifisária, mucolipidosis, mucopolysaccharidosis.
* Failed column hemivertebral.

The somatotropin (growth hormone, GH) of rDNA origin has provided a safe drug and available that has greatly improved the management of children and adolescents with growth hormone deficiency and other growth disorders. 
In the U.S.A. and Europe, regulators have given approval for the use of GH in children and adults who meet specific criteria. Areas that require consensus include management of pubertal patients, the transition to adulthood, pediatric patients and the management of children with idiopathic short stature and role of recombinant IGF-I treatment. Chronic illness in children is often associated with poor growth, which may be related to the underlying disorder, poor nutrition, or due to the administration of growth-inhibiting therapeutic drugs, such as glucocorticoids. In all chronic diseases, poor growth has been associated with less favorable clinical outcomes. Thus, several chronic conditions have sparked research into the use of GH as an anabolic agent.





Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611

Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930

Como saber mais:
1. Recomenda-se para estas crianças, infantis, juvenis um ambiente de apoio no qual não seja permitido que crianças, infantis, juvenis de baixa estatura atuem como se fossem mais jovens do que sua idade cronológica ou não ocupem um lugar privilegiado na família...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com

2. A ajuda psicológica está indicada nos casos severos de depressão ou desajustes...
http://longevidadefutura.blogspot.com

3. O crescimento físico é um processo dinâmico que se inicia na concepção e termina após o desenvolvimento puberal completo...
http://imcobesidade.blogspot.com

AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.

Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Preetam Nath, Jitendra Kumar, SK Hammadur Rahman, Madhukar Rai Lifschitz F (Ed). Pediatric Endocrinology, 5th edition. New York: Marcel Dekker, Inc.; 2006. Ghai OP, Paul VK, Bagga A (Eds). Essential Pediatrics, 7th edition. New Delhi: CBS Publishers and Distributors Pvt. Ltd; 2010. Gardner DJ, Shoback D. Greenspan's Basic and Clinical Endocrinology, 8th edition. Columbus, OH: McGraw­Hill Professional; 2007; Laron Z. The essential role of IGF­I: lessons from the long­term study and treatment of children and adults with Laron syndrome. J Clin Endocrinol Metab.1999; 84:4397-404; Laron Z, Pertzelan A, Mannheimer S. Genetic pituitary dwarfism with high serum concentation of growth hormone: a new inborn error of metabolism? Isr J Med Sci.1966;2:152­5; Savage MO, Blum WF, Ranke MB, et al. Clinical features and endocrine status in patients with growth hormone insensitivity (Laron syndrome). J Clin Endocrinol Metab.1993; 77:1465­71; MaloneJ I. Growth and sexual maturation in children with insulin­dependent diabetes mellitus. Curr Opin Pediatr.1993; 5:494­8; Thon A, Heinze E, Feilen KD, et al. Development of height and height in children with diabetes mellitus: report on two prospective multicentre studies, one cross-sectional, one longitudinal. Eur J Pediatr. 1992; 151:258-62; Bognetti E, Riva MC, Bonfanti R, et al. Growth changes in children and adolescents with short­term diabetes. Diabetes Care. 1998; 21:1226­9; Hjelt K, Braendholt V, Kamper J, et al. Growth in children with diabetes mellitus: the significance of metabolic control, insulin requirements and genetic factors. Dan Med Bull. 1983; 30:28-33; Jackson RL, Holland E, Chatman ID, et al. Growth and maturation of children with insulin­ dependent diabetes mellitus. Diabetes Care. 1978; 1:96-107.
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